תסמונת צ'רג שטראוס 04.10.2023

דופילומאב לטיפול בתסמונת צ'רג שטראוס המערבת את האף והסינוסים

חולי תסמונת צ'רג שטראוס (EGPA) הסובלים ממחלה המערבת את מערכת האף, האוזן והגרון הראו שיפור במחלתם בעקבות טיפול עם דופילומאב. עם זאת, חולים רבים חוו הישנות של המחלה בתקופת הטיפול

אאוזינופיליה. צילום: שאטרסטוק

חולי תסמונת צ'רג שטראוס (EGPA: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) סובלים לעתים מאסתמה תלוית-סטרואידים ו/או מביטויים של המחלה באזור האף, האוזן והגרון (ENT). במקרים בהם טיפול מדכא חיסון ו/או מפוליזומאב אינם יעילים, ייתכן שהטיפול עם דופילומאב עשוי להיות אפשרי.

במחקר שממצאיו פורסמו בכתב העת Annals of the Rheumatic Diseases, החוקרים בדקו את הבטיחות והיעילות של הטיפול עם דופילומאב אשר ניתן מחוץ להתוויה בחולי EGPA עם מחלה חוזרת ו/או עמידה לטיפול. לצורך כך, החוקרים ערכו מחקר תצפיתי רב-מרכזי על חולי EGPA שטופלו עם דופילומאב. תגובה מלאה הוגדרה כ-Birmingham Vasculitis Activity Scoreי(BVAS)=0 ומינון פרדניזון ≤4 מיליגרם/יום, ותגובה חלקית לפי BVAS=0 ומינון פרדניזון >4 מיליגרם/יום. אאוזינופיליה הוגדרה כספירת אאוזינופילים בערך של >500/מילימטר מעוקב.

במסגרת המחקר נאספו בסך הכל 51 חולים. האינדיקציה העיקרית לטיפול עם דופילומאב, ב-92%, היתה תסמיני ENT מגבילים. לאחר תקופת מעקב חציונית של 13.1 חודשים, 18 מטופלים (35%) דיווחו על תופעות לוואי, כולל שתי תופעות לוואי חמורות. אאוזינופיליה דווחה ב-34 חולים (67%), עם שיא של 2,195/מילימטר מעוקב (טווח בין-רבעוני, 1,268-4,501) שאירע לאחר 13 שבועות (טווח בין-רבעוני, 4-36) ונקשר עם הישנות ב-41% מהמקרים.

עוד עולה מתוצאות החוקרים כי 21 חולים (41%) השיגו תגובה מלאה ו-12 (24%) השיגו תגובה חלקית. 16 (31%) מטופלים חוו הישנות של EGPA במהלך הטיפול עם דופילומאב, אשר ב-14/16 (88%) מטופלים נקשר עם אאוזינופיליה בדם. ספירת האאוזינופילים החציונית בתחילת הטיפול עם דופילומאב היתה נמוכה יותר באופן מובהק בחולים שחוו הישנות לעומת חולים שלא חוו הישנות, וכך גם משך הזמן החציוני בין הפסקת ה-anti-IL-5/IL-5R ובין המעבר לטיפול עם דופילומאב.

לסיכום, תוצאות החוקרים מצביעות על כך שדופילומאב עשויה להיות יעילה בטיפול בחולי EGPA הסובלים מביטויי ENT של המחלה. עם זאת, החוקרים מציינים כי בשליש מהמקרים אירעו הישנויות של EGPA, עם אאוזינופיליה שקדמה לכך ב-88% מהמקרים, מה שמצביע על כך שנדרשת זהירות בעת מתן טיפול זה.

מקור:

Molina B, Padoan R, Urban ML, et al. Dupilumab for relapsing or refractory sinonasal and/or asthma manifestations in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a European retrospective study. Annals of the Rheumatic Diseases Published Online First: 21 September 2023. doi: 10.1136/ard-2023-224756

נושאים קשורים:  דופילומאב,  תסמונת צ'רג שטראוס,  יעילות,  בטיחות,  אאוזינופיליה,  מחקרים
תגובות
 
האחריות הבלעדית לתוכנן של תגובות שיפורסמו על ידי משתמשי האתר, תחול על המפרסם ועליו בלבד. על המגיבים להימנע מלכלול בתגובות תוכן פוגעני או כל תוכן אחר, שיש בו משום פגיעה או הפרת זכויות של גורם כלשהו